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Enc?phalite herp?tique infectieuse

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  • Enc?phalite herp?tique infectieuse

    L?enc?phalite herp?tique infectieuse a ?galement une origine g?n?tique

    L?enc?phalite herp?tique est la forme la plus r?pandue d?enc?phalites sporadiques virales dans les pays industrialis?s. L?origine de cette maladie infectieuse s?v?re, connue depuis 1941 ?tait cependant jusqu?alors mal cern?e, affectant des personnes par ailleurs en bonne sant?, et seulement une faible proportion des individus infect?s par le virus de l?Herpes simplex (HSV-1), commun?ment responsable de l?sions labiales (? boutons de fi?vre?).

    Aujourd?hui, une ?quipe internationale coordonn?e par Jean-Laurent Casanova (codirecteur du laboratoire de l?Universit? Ren? Descartes-Inserm 550 ? G?n?tique humaine des maladies infectieuses ? facult? de M?decine Necker, Paris) et associant notamment Marc Tardieu (Directeur Unit? Inserm 802 ? Immunologie antivirale et syst?mique c?r?brale ?, H?pital Kremlin-Bic?tre) et Laurent Abel (co directeur du laboratoire de ? G?n?tique humaine des maladies infectieuses ? ? Necker) montre que cette pathologie r?sulte en fait d?une pr?disposition g?n?tique, et qui plus est d?une pr?disposition monog?nique (? Mend?lienne ?).

    Le g?ne mut?, identifi? par l??quipe sur deux enfants atteints de cette enc?phalite, est responsable d?un d?ficit immunitaire qui n?affecte pas les capacit?s de l?organismes ? se d?fendre contre d?autres pathog?nes. De nouvelles voies th?rapeutiques sont d?s lors envisag?es.

    L?enc?phalite herp?tique est une complication rare de l?infection par le virus de l?Herpes simplex, infection habituellement inoffensive qui touche 80% des jeunes adultes dans le monde, sous la forme de bouton de fi?vre ou d?une infection asymptomatique.

    L?enc?phalite herp?tique, qui touche environ une personne sur 250 000 par an ? souvent des enfants, lors de la premi?re rencontre du virus ?, dans les pays industrialis?s, ?tait mortelle dans 70% des cas avant l?av?nement des premiers traitements anti viraux dans les ann?es 80 (acylovir).

    Malgr? la survie de la plupart des enfants gr?ce ? ce traitement, beaucoup gardent des s?quelles neurologiques graves. Les travaux r?alis?s par l??quipe pluridisciplinaire de m?decins chercheurs g?n?ticiens, associant ?pid?miologistes, neurop?diatres, virologistes et immunologistes montrent que la mutation du g?ne UNC93B1 peut ?tre responsable.

    Le d?ficit h?r?ditaire de la prot?ine cod?e par ce g?ne est responsable d?un d?ficit immunitaire, lui-m?me ? l?origine de l?enc?phalite herp?tique. Cette mutation induit en effet un d?ficit de production d?Interferon, une mol?cule anti-infectieuse n?cessaire pour contrer l?invasion par le virus herp?tique, notamment dans les tissus nerveux.

    Des travaux visant ? identifier d?autres familles atteintes de ce d?ficit immunitaire sont actuellement en cours, ainsi que des travaux visant ? identifier d?autres causes g?n?tiques, dans les familles chez lesquelles le d?ficit en UNC93B1 peut ?tre ?cart?. Ces travaux viendront valider ? une plus large ?chelle ces premiers ?l?ments. D?ores et d?j?, le traitement de ces patients par l?administration d?Interferon, mol?cule disponible dans la pharmacop?e, est ? l??tude.

    L'encéphalite herpétique est la forme la plus répandue d'encéphalites sporadiques virales dans les pays industrialisés. L'origine de cette maladie infectieuse sévère, connue depuis 1941 était...
    Quand une porte se ferme, une autre s'ouvre. (Miguel de Cervant?s)
    Pour moi, l'id?e de nation se dissout dans l'id?e d'humanit?. (Victor Hugo)
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